Qu’est-ce que la cardiologie pédiatrique ?
En cardiologie pédiatrique, les cardiologues pédiatres peuvent détecter d’éventuelles malformations cardiaques congénitales, des troubles du rythme cardiaque ou même des maladies acquises du muscle cardiaque ou des vaisseaux sanguins. En cardiologie pédiatrique, les consultations sont basées sur des informations anatomiques, diagnostiques et hémodynamiques (débit sanguin, pression, etc.) pour déterminer si un enfant souffre d’une maladie cardiaque.
Pédiatres en cardiologie pédiatrique
Les pédiatres en cardiologie pédiatrique traitent les maladies du système cardiovasculaire des enfants de tout âge, de la naissance à l’adolescence. Ils possèdent des connaissances et des compétences approfondies en matière de prévention, de dépistage et de traitement des maladies cardiovasculaires chez les enfants (cardiologie pédiatrique). Ils ont pour but de traiter les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales et de maladies cardiaques acquises, comme par exemple des malformations de la paroi cardiaque, des valvulopathies, des arythmies cardiaques ou des malformations des vaisseaux sanguins. Ils réalisent des examens cardiaques spécifiques chez les enfants et les adolescents, tels que l’échographie du cœur (échocardiographie), l’électrocardiogramme (ECG), ou encore l’épreuve d’effort.
Troubles et maladies cardiaques chez les enfants
Troubles du rythme cardiaque
Les anomalies de la fréquence cardiaque, ou la régularité du rythme, sont courantes chez les enfants atteints de maladie cardiaque (cardiologie pédiatrique). Leur cœur bat trop lentement, trop vite ou irrégulièrement. Ces troubles peuvent également apparaître, mais plus rarement, chez les enfants dont le cœur est par ailleurs normal.
Troubles fonctionnels
De nombreux enfants présentent des « anomalies passagères » pendant la croissance, malgré l’absence de toute pathologie sous-jacente. Bénignes pour la plupart, elles sont parfois spectaculaires : syncope, douleurs thoraciques, souffle cardiaque, etc. Ces pathologies fonctionnelles doivent être expliquées si l’on veut rassurer l’enfant et son entourage suite à l’examen de cardiologie pédiatrique.
Cardiomyopathies dilatées
La cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque. Elle se traduit par une diminution de la fonction et une dilatation d’un ou des deux ventricules. Elle est héréditaire ou se développe après la naissance. Elle se caractérise par de la fatigue, un essoufflement à l’effort, des difficultés respiratoires d’abord à l’effort puis au repos, et une gêne à l’effort ou au repos.
Cardiomyopathies hypertrophiques
La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie du muscle cardiaque qui provoque un épaississement de la paroi d’un ou deux ventricules. Cet épaississement peut entraîner un mauvais fonctionnement du ventricule affecté, et s’accompagner d’anomalies de la propagation de l’électricité dans le cœur, ce qui peut induire des troubles du rythme cardiaque, essentiellement ventriculaire. Les cardiomyopathies hypertrophiques sont souvent héréditaires.
Le traitement des cardiomyopathies : quand et comment traiter ?
Plus ou moins la moitié des enfants présentant une anomalie cardiaque nécessitent une intervention à un moment ” certain “, soit par cathétérisme interventionnel, soit par chirurgie.
Si une intervention n’a pas un bénéfice pour l’enfant, elle ne sera pas proposée. Ce bénéfice peut être aussi bien immédiat qu’à long terme.
Médicaments
Hormis certaines complications infectieuses comme l’endocardite bactérienne ou la péricardite purulente, où un traitement antibiotique peut guérir l’infarctus, et dans quelques rares cas de cardiomyopathie d’origine métabolique, où des traitements visant à corriger le déficit métabolique peuvent guérir le cœur, il n’existe actuellement aucune traitement médical curatif des anomalies cardiaques, qu’elles soient congénitales ou acquises.
Cependant, des médicaments sont nécessaires pour aider l’enfant en période pré ou post-opératoire, traiter des syndromes inflammatoires spécifiques avec atteinte cardiaque, traiter les troubles du rythme et prévenir les complications chez les enfants opérés ou non.
Chirurgie à cœur « ouvert » ou à cœur « fermé » : Deux types de chirurgies selon les besoins
Chirurgie à cœur ouvert ou chirurgie avec circulation extracorporelle :
Pour intervenir à l’intérieur du cœur, il est nécessaire d’utiliser la circulation extracorporelle (CEC) ou machine cœur-poumon artificielle, qui permet d’assurer la circulation et l’oxygénation du sang pendant que le chirurgien travaille sur le cœur. Pour cela, lorsque la poitrine est ouverte, le chirurgien fait sortir du corps par un système de tuyaux le sang bleu des deux veines caves vers un poumon artificiel. Le sang oxygéné par le poumon artificiel est ensuite propulsé par une pompe dans l’aorte.
Le circuit de CEC constitue un volume considérable qu’il faut “remplir de liquide (sang)” avant de le raccorder à la circulation du patient. Le sang doit être anticoagulé pour éviter la formation de caillots dans les tuyaux. Lorsque la CEC est connectée, le cœur et la circulation pulmonaire sont vidés de leur sang, ce qui permet de les ouvrir sans perte de sang et sans que le chirurgien soit gêné visuellement par le sang (“chirurgie à cœur ouvert”). Souvent, le cœur doit être arrêté pendant l’intervention (cardioplégie), mais l’opération peut parfois se faire “à cœur battant”.
La cardioplégie est obtenue par l’injection dans les artères coronaires d’une solution froide spéciale. Dans le cas de malformations spécifiques, il est parfois nécessaire d’arrêter la CEC pendant un certain temps (“arrêt circulatoire total”). Ceci est possible pendant de courts moments aux valeurs typiques de l’hypothermie. Toutefois, lorsque l’arrêt circulatoire doit être prolongé, le patient est refroidi davantage, jusqu’à des températures comprises entre 15 et 20 °C. Il est désormais possible d’opérer des nourrissons pesant 2 kg, parfois moins, sous CEC.
Chirurgie à cœur fermé sans circulation extracorporelle :
La circulation extracorporelle est souvent inutile lorsque le chirurgien doit intervenir sur les vaisseaux extérieurs au cœur (aorte, artères pulmonaires). Le chirurgien clampe alors les vaisseaux sur lesquels il doit intervenir afin d’arrêter temporairement la circulation sanguine.
La chirurgie permet-elle toujours de corriger le cœur en une seule fois en cardiologie pédiatrique?
Malheureusement non. Certaines interventions seront d’emblée correctrices, mais d’autres seront palliatives. Parfois aussi, des réinterventions doivent être effectuées pendant un temps variable après la correction.
La chirurgie palliative a pour but soit de préparer une chirurgie réparatrice car celle-ci est trop complexe pour être pratiquée en une seule fois (l’appellation “chirurgie préparatoire” serait plus appropriée) soit d’améliorer la tolérance chez un enfant dont l’insuffisance cardiaque ou l’état général ne permet pas une correction d’emblée.
La chirurgie correctrice peut être réalisée d’emblée (cas le plus fréquent) ou après une chirurgie préparatoire et/ou palliative. Certaines anomalies (minoritaires) sont corrigées « à cœur fermé » : canal artériel, coarctation de l’aorte, double arc aortique, etc. Dans tous les cas, y compris les anomalies intracardiaques, il faut ouvrir le cœur et donc recourir à un CEC . Avec les progrès des soins intensifs pour les petits nourrissons, la miniaturisation des techniques de CEC et la précision croissante des diagnostics, la tendance actuelle est de corriger la plupart des malformations immédiatement (sans palliation) et à un âge précoce.
Les réinterventions sont, pour la plupart, planifiées et programmées longtemps à l’avance : il s’agit généralement de remplacer une prothèse (le plus souvent valvulaire) ou une valve anormale que la chirurgie réparatrice a volontairement laissée en place. Plus rarement, elles sont dues à un fait nouveau imprévisible : endocardite bactérienne, relâchement des sutures sur une réparation, récidive d’une anomalie, inadaptation de la correction à la croissance, etc…
Enfin, elles sont parfois la conséquence de résidus ou de séquelles qui ne sont pas très handicapante dans l’enfance et dont on préfère procéder à la « mise au point » après la fin de la croissance. Ces interventions se font principalement dans le cadre de la CEC. Elles sont techniquement plus difficiles du fait des adhérences créées par le premier temps opératoire, et elles peuvent prendre plus de temps, mais les résultats sont généralement bons.
Les réinterventions sont souvent mal acceptées par le patient et/ou sa famille, d’autant plus qu’elles sont réalisées si possible, avant l’apparition des symptômes : le patient avoue difficilement se faire réopérer alors qu’il se sent en parfaite santé. Une aide psychologique à ce moment est parfois nécessaire.
Qu’est-ce que la chirurgie cardiovasculaire en cardiologie pédiatrique ?
La chirurgie cardiaque est destinée à traiter les maladies du cœur, des valves cardiaques et des gros vaisseaux attachés au cœur. La plupart des actes de chirurgie cardiaque sont réalisés sous circulation extracorporelle : chirurgie coronarienne (pontage aortocoronarien), chirurgie des cardiopathies congénitales ou infantiles, chirurgie péricardique (enveloppe cardiaque) ou valvulaire, transplantation, ou transplantation cardiaque.
Qu’est-ce qu’un chirurgien cardiovasculaire en cardiologie pédiatrique ?
Le chirurgien cardiovasculaire et thoracique est le spécialiste qui traite et corrige les pathologies de votre cœur, de vos artères pulmonaires et coronaires, de vos poumons, de votre trachée et de votre œsophage par la chirurgie.
Maladies acquises en cardiologie pédiatrique
La grande majorité de ces pathologies sont liées à un processus infectieux en cardiologie pédiatrique.
Syndromes génétiques en cardiologie pédiatrique
La médecine a identifié dix syndromes génétiques qui peuvent également perturber le bon fonctionnement du cœur.