У пациентов с раком крови происходит аномальное развитие клеток крови или клеток, составляющих костный мозг. Сегодня более 50% больных – это пожилые люди, остальные – дети или молодые взрослые. У них могут развиться три основные формы рака крови: миелома, лимфома или лейкемия. Лечение заболевания зависит от типа рака, степени его агрессивности и стадии прогрессирования. В основном оно основано на химиотерапии, радиотерапии, трансплантации клеток костного мозга и целевой терапии.

Определение рака крови

Раки крови, или гематологические раки, также квалифицируются как злокачественные гематопатии. В то время как другие виды рака возникают в каком-либо органе, рак крови берет свое начало в костном мозге. Последний производит и обновляет гемопоэтические стволовые клетки, стоящие у истоков всех клеток крови: эритроцитов (перенос кислорода), лейкоцитов (защита организма) и тромбоцитов (свертывание крови). У пациентов с гематологическим раком аномалия выражается на определенной стадии созревания этих стволовых клеток. Как правило, чем раньше она проявляется в этом процессе, тем агрессивнее рак. Сегодня известны три основные категории рака крови:

Лейкемии:

локализуются в костном мозге и крови, связаны с аномальным перепроизводством белых кровяных телец; это самые частые детские раковые заболевания. Существуют трихолейкоцитарные лейкозы (редко), острые, лимфобластные или миелобластные лейкозы, а также хронические лейкозы, такие как болезнь Вальденстрема, хронические лимфоидные лейкозы или хронические миелоидные лейкозы;

Лимфомы:

5-й из самых частых видов рака, они касаются лимфатической системы, и опухоли локализуются в узлах. Существуют две первичные формы: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы (90% лимфом, включая диффузные крупноклеточные В-лимфомы, Т-лимфомы или фолликулярные лимфомы);

Множественные миеломы (или болезнь Калера):

в костном мозге они образуются из злокачественных плазматических клеток.

Следует отметить, что другие заболевания костного мозга существуют вне этих трех категорий и считаются гематологическими раками. По сути, это миелопролиферативные синдромы (включая болезнь Вакеса и тромбоцитемию, связанные с мутациями, которые блокируют правильное производство стволовых клеток крови в костном мозге) и миелопролиферативные новообразования, которые связаны с чрезмерным производством клеток крови. Течение заболевания, прогноз, симптомы и методы лечения сильно различаются в зависимости от типа рака крови и пациента.

Симптомы рака крови

Существует значительная вариабельность раковых заболеваний крови. Симптомы могут значительно отличаться у разных пациентов. Иногда клинические признаки очень выражены, в то время как у некоторых людей они остаются незамеченными и менее тяжелыми (потеря аппетита, общая усталость и т.д.). У пациентов с острым лейкозом клинические признаки появляются внезапно, иногда в течение нескольких дней. Чаще всего мы замечаем: анемию (снижение количества эритроцитов в крови), бледность, усталость, учащенное сердцебиение, одышку, кровотечения (десны, нос), связанные с тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов), необъяснимые гематомы и лейкопению (снижение количества лейкоцитов в крови), связанную с повышенным риском инфекции.

Могут появляться и другие, менее частые признаки: увеличение размеров узлов, селезенки или печени (чаще всего безболезненные симптомы), опухшие и болезненные десны, незначительные поражения кожи (лейкемиды). У пациентов с хроническим лейкозом болезнь долгое время протекает бессимптомно и без симптомов. Она может быть обнаружена случайно во время обычного анализа крови (у пациентов аномально высокий уровень лимфоцитов). У пациентов, страдающих лимфомами, могут наблюдаться: лихорадка, зуд, ночная потливость, необъяснимая усталость, опухшие лимфатические узлы или постоянный кашель. Наконец, миеломная болезнь влечет за собой значительное ослабление костей и значительный риск переломов.

Причины рака крови

Существует большое разнообразие видов рака крови. Каждый из них имеет различные факторы риска и более или менее известен. Факторов, выделенных в ходе исследования, множество:

возраст: например, если лейкемия может возникнуть в любом возрасте, то рак в детстве – впервые. Кроме того, рак крови более чем в 50% случаев возникает у пожилых людей;

пол

этническое происхождение ;

избыточный вес

курение: Потребление табака повышает риск развития раковых заболеваний, в частности, рака крови;

генетическая предрасположенность и семейная история (с или без четко определенного гена): это относится к нескольким видам рака крови, и в частности к хроническому миелоидному лейкозу, который включает в себя филадельфийскую хромосому;

воздействие определенных веществ: бензол и ионизирующее излучение связаны с лейкемией, а неходжкинская лимфома распространена среди фермеров, регулярно подвергающихся воздействию средств защиты растений;

контакт с некоторыми вирусами: например, вирусом Эпштейна-Барра или гепатитом С;

онкологические заболевания в анамнезе: потребовавшие химиотерапии или лучевой терапии;

ослабленная иммунная система: в результате иммуносупрессивного лечения, ВИЧ-инфекции или патологии, связанной с иммунитетом.

 

Рак крови: Когда обращаться за консультацией?

Некоторые виды рака крови постепенно успокаиваются и долгое время не дают о себе знать. У таких пациентов нет значимых симптомов, и они обнаруживают свою патологию случайно во время анализа крови по совершенно другой причине. У других пациентов клинические признаки неспецифичны и не вызывают беспокойства (потеря аппетита, утомляемость, незначительные поражения кожи и т.д.). Но, как и в случае с любым другим раком, успех лечения в основном зависит от своевременности постановки диагноза. Лица, которые в рамках своей профессии контактируют с веществами, представляющими риск (пестициды, бензол, ионизирующее излучение и т.д.), должны регулярно проводить контрольные проверки. В более общем плане, поводом для обращения к врачу должны стать специфические симптомы: необъяснимая лихорадка, анемия, бледность, ненормальная одышка, повторяющиеся переломы или инфекции, ненормально большие узлы и т.д.

Обследования и диагностика рака крови

Каждая форма рака крови имеет свои симптомы и путь диагностики. В случае лейкемии диагноз первоначально ставится на основании анализа крови, согласно данным Фонда исследований рака. Врачи могут заподозрить этот рак в случае аномального НФС (количества клеток крови) и чрезмерного уровня лейкоцитов. В случае сомнений пациента направляют в специализированный гематологический центр для подтверждения диагноза с помощью миелограммы. Это болезненное обследование необходимо для постановки достоверного диагноза острого лейкоза. Оно заключается во взятии образца костного мозга под местной анестезией путем пункции в тазовой кости или грудине. После подтверждения диагноза врачи могут провести другие дополнительные обследования (например, изучение хромосом на уровне аномальных клеток), чтобы уточнить его и выбрать подходящее лечение.

Хронические лейкозы диагностируются благодаря NFS, связанному с клиническим обследованием и иммунофенотипированием клеток. Последнее необходимо для определения стадии развития рака (стадия А, В или С). Помимо анализа крови и миелограммы, диагностика других видов рака крови может включать несколько других обследований:

Кариотип клеток: в случае хронического миелоидного лейкоза, чтобы выделить наличие филадельфийской хромосомы;

удаление тканей из узлов.

Лечение рака крови

После постановки и уточнения диагноза рака крови врачи могут разработать адаптированную стратегию лечения в зависимости от пациента, типа рака, степени его агрессивности или прогрессирования. Лечение, связанное с раком крови, может включать в себя :

 

Химиотерапия:

уничтожение аномальных клеток;

Таргетная терапия, отдельно или в сочетании с другими видами лечения:

лечение, направленное на раковые клетки и блокирующее их размножение, особенно подходит для лимфом и некоторых форм лейкемии;

Пересадка клеток крови или костного мозга:

уничтожение всех аномальных клеток костного мозга с помощью химиотерапии, а затем замена их здоровыми клетками (от донора – аллотрансплантат или от пациента – аутотрансплантат);

Лучевая терапия:

использование ионизирующего излучения, которое поражает аномальные клетки;

Лечение клетками CAR-T (химерные антигенные рецепторы T):

инновационная форма иммунотерапии на основе генетически манипулируемых аутологичных клеток, используемая для лечения некоторых лимфом и некоторых лейкемий.

Как предотвратить рак крови?

На сегодняшний день не существует метода скрининга рака крови. Более того, многие факторы риска остаются малоизвестными или неконтролируемыми. В идеале рекомендуется избегать воздействия некоторых вредных веществ, таких как пестициды или бензол. Специалисты, подвергающиеся такому воздействию, должны неукоснительно соблюдать правила техники безопасности и гигиены. В более общем плане жизненно важно придерживаться здорового образа жизни, основанного на правильном питании и отказе от курения.