Les tumeurs rachidiennes sont des néoplasmes situés soit dans la colonne vertébrale, soit dans la moelle épinière. Il existe trois grands types de tumeurs rachidiennes classées en fonction de leur localisation : extradurale et intradurale (intradurale-intramédullaire et intradurale-extramédullaire). Les tumeurs extradurales sont situées en dehors du revêtement de la dure-mère et sont le plus souvent métastatiques. Les tumeurs intradurales sont situées à l’intérieur de la dure-mère et sont subdivisées en tumeurs intramédullaires et extramédullaires. Les tumeurs intradurales-intramédullaires sont situées dans la dure-mère et le parenchyme de la moelle épinière.
D’autre part, les tumeurs intradurales-extramédullaires sont situées dans la dure-mère mais en dehors du parenchyme de la moelle épinière. Le symptôme le plus courant des tumeurs de la colonne vertébrale est une douleur dorsale nocturne. Les autres symptômes courants sont une faiblesse musculaire, une perte sensorielle et des difficultés à marcher. Une perte de contrôle de l’intestin et de la vessie peut survenir dans les stades ultérieurs de la maladie.
Signes et symptômes
Les symptômes des tumeurs spinales sont souvent non spécifiques, ce qui entraîne un retard dans le diagnostic. La compression des nerfs rachidiens et l’affaiblissement de la structure vertébrale sont à l’origine des symptômes. La douleur est le symptôme le plus courant lors de la présentation. Les autres symptômes courants de la compression de la moelle épinière sont la faiblesse musculaire, la perte sensorielle, l’engourdissement des mains et des jambes et la paralysie rapide. L’incontinence intestinale ou vésicale survient souvent dans les stades avancés de la maladie. Les enfants peuvent présenter des déformations de la colonne vertébrale, comme une scoliose. Le diagnostic est difficile, principalement parce que les symptômes imitent souvent des maladies dégénératives plus courantes et bénignes de la colonne vertébrale.
La compression de la moelle épinière est fréquemment observée chez les patients atteints de tumeurs malignes métastatiques. Les douleurs dorsales sont un symptôme primaire de la compression de la moelle épinière chez les patients ayant une tumeur maligne connue. Les douleurs dorsales peuvent inciter à réaliser une scintigraphie osseuse pour confirmer ou infirmer une métastase de la colonne vertébrale. L’identification et l’intervention rapides de la compression métastatique de la moelle épinière sont nécessaires pour préserver la fonction neurologique.
Causes
La cause de la majorité des tumeurs de la colonne vertébrale est actuellement inconnue. Les tumeurs primaires de la colonne vertébrale sont associées à quelques syndromes génétiques. Des hémangioblastomes intramédullaires peuvent être observés chez les patients atteints de la maladie de von Hippel-Lindau. Les lymphomes de la moelle épinière sont fréquemment observés chez les patients dont le système immunitaire est supprimé. La plupart des tumeurs extradurales sont dues à des métastases, le plus souvent à un cancer du sein, de la prostate, du poumon ou du rein.
Diagnostic – Examen médical
Le diagnostic des tumeurs rachidiennes est difficile car les symptômes peuvent être non spécifiques et imitent souvent des maladies dégénératives plus courantes et bénignes de la colonne vertébrale. Un examen médical complet est nécessaire pour rechercher des signes ou des symptômes qui pourraient indiquer une affection plus grave. Cela inclut un examen neurologique complet axé sur un trouble moteur ou sensoriel. Les patients atteints d’une maladie dégénérative bénigne de la colonne vertébrale ou d’une tumeur de la colonne vertébrale ressentent souvent des douleurs dorsales. Un patient présentant une radiculopathie ou une myélopathie fait suspecter une affection plus grave.
Imagerie
L’imagerie est souvent l’étape suivante lorsque le diagnostic n’est pas clair ou lorsqu’on soupçonne une affection grave nécessitant une intervention immédiate. Les types courants d’imagerie médicale comprennent les rayons X, la tomographie assistée par ordinateur (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la myélographie et la scintigraphie osseuse. L’IRM est l’imagerie de choix pour les tumeurs de la colonne vertébrale. La myélographie peut être utilisée comme substitut lorsque le patient ne peut pas subir d’IRM ou que celle-ci n’est pas disponible. Les rayons X et la tomographie assistée par ordinateur sont plus souvent utilisés pour visualiser les structures osseuses. Cependant, elles sont moins fréquemment utilisées pour les tumeurs de la moelle épinière, car elles ne peuvent pas les détecter de manière fiable. La scintigraphie osseuse peut être utilisée comme modalité d’imagerie supplémentaire pour les tumeurs impliquant les structures osseuses de la colonne vertébrale.
Traitement
Le traitement varie considérablement en fonction du type de tumeur de la moelle épinière, des objectifs de la prise en charge et du pronostic. Les principales formes de traitement sont la résection chirurgicale, la radiothérapie et la chimiothérapie. Des stéroïdes (par exemple, des corticostéroïdes) peuvent être administrés en cas de signes de compression de la moelle épinière. Ils n’affectent pas la masse tumorale mais tendent à réduire la réaction inflammatoire qui l’entoure et à diminuer le volume global de la masse empiétant sur la moelle épinière.
Chirurgie
La chirurgie a plusieurs indications selon le type de tumeur, notamment la résection complète, la décompression et la stabilisation de la colonne vertébrale. Une tentative de résection macroscopique totale pour une éventuelle guérison est une option pour les patients atteints de tumeurs primitives de la moelle épinière. Les tumeurs extramédullaires se prêtent mieux à la résection que les tumeurs intramédullaires, et il est possible de les opérer par des approches microendoscopiques ou purement endoscopiques. Chez les patients atteints de tumeurs métastatiques, le traitement est palliatif et vise à améliorer la qualité de vie du patient. Dans ces cas, les indications chirurgicales sont la douleur, la stabilisation et la décompression de la moelle épinière.
Traitement non chirurgical
L’observation, la chimiothérapie et la radiothérapie sont des options possibles en complément de la chirurgie ou pour les tumeurs non opérables. Les tumeurs intradurales-extramédullaires étant souvent bénignes, l’observation avec imagerie de suivi est une option dans les cas où les lésions sont petites et où le patient est asymptomatique. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être administrées seules ou en association avec la chirurgie. Le choix de la chimiothérapie ou de la radiothérapie est un processus multidisciplinaire et dépend du grade histologique, du type de tumeur et de la quantité de résection chirurgicale effectuée. Dans les cas où la radiothérapie est choisie, les rayons sont généralement délivrés au segment impliqué de la moelle épinière et au segment non impliqué au-dessus et au-dessous du segment impliqué.
La combinaison de la chirurgie mini-invasive et de la radiothérapie ou de la chimiothérapie est une nouvelle technique de traitement des tumeurs de la colonne vertébrale. Ce traitement peut être adapté à la tumeur particulière de la colonne vertébrale, qu’elle soit métastatique ou primaire. Certains suggèrent que la chirurgie décompressive directe, associée à une radiothérapie postopératoire, donne de meilleurs résultats que le traitement par radiothérapie seule pour les patients souffrant d’une compression de la moelle épinière due à un cancer métastatique.